Insuficiencia Suprarrenal: Primaria y Secundaria

Por Dr. Tomislav Meštrović, MD, PhD

La insuficiencia suprarrenal es una condición que se desarrolla cuando la mayoría de la glándula suprarrenal no está funcionando normalmente. La insuficiencia suprarrenal primaria surge debido al daño de las glándulas o por el uso de fármacos que detienen la síntesis de cortisol. Por otro lado, la insuficiencia suprarrenal secundaria proviene de procesos que inhiben la secreción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) por la hipófisis como resultado de una patología hipotalámica o pituitaria. A veces se hace referencia a la primera como insuficiencia suprarrenal terciaria.

La insuficiencia suprarrenal sigue siendo un reto importante tanto para los pacientes como para sus médicos, pero también para los científicos e investigadores. En el último decenio, los estudios a largo plazo con seguimiento adecuado han demostrado un aumento de la mortalidad y la morbilidad, así como un deterioro de la calidad de vida en individuos con esta afección.

Insuficiencia suprarrenal primaria


En los países desarrollados, la causa más común de insuficiencia suprarrenal primaria es la adrenalitis autoinmune, mientras que en el mundo en desarrollo la tuberculosis sigue siendo considerada un factor causal primario. Además, en varones jóvenes, una adrenoleucodistrofia ligada a X (también conocida como la forma menos grave de adrenomieloneuropatía) también debe ser considerada.

Histopatológicamente, en la insuficiencia adrenal primaria autoinmune, hay un infiltrado de células mononucleares difuso que puede progresar gradualmente a atrofia. La insuficiencia suprarrenal primaria está relacionada con la deficiencia de cortisol y mineralocorticoide.

Investigaciones recientes llamaron la atención sobre las causas infecciosas e infecciosas de la insuficiencia suprarrenal. Se sabe que los agentes antifúngicos reducen sustancialmente la síntesis de cortisol, mientras que la inmunosupresión asociada con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ha dado como resultado un resurgimiento de las causas infecciosas, especialmente la adrenalitis tuberculosa y el CMV.

Insuficiencia Adrenal Secundaria


La insuficiencia suprarrenal secundaria tiene tres causas principales: supresión suprarrenal después de la administración exógena de glucocorticoides o ACTH, anomalías del hipotálamo o glándula pituitaria que conducen a la deficiencia de ACTH, así como la supresión suprarrenal tras la corrección de la hipersecreción glucocorticoide endógena.

Cualquier lesión de la hipófisis o hipotálamo puede resultar en insuficiencia suprarrenal secundaria; Algunos de los ejemplos son lesiones ocupantes de espacio tales como adenomas, craneofaringiomas, sarcoidosis, infecciones fúngicas, trauma, y ​​también metástasis de procesos malignos distantes.

La apariencia histológica de las glándulas suprarrenales en la insuficiencia suprarrenal secundaria puede variar desde la normal hasta la completa atrofia de la corteza (con medula preservada). En contraste con la insuficiencia suprarrenal primaria, los tipos secundarios se asocian con la falta de cortisol, pero no la deficiencia de mineralocorticoides.

Características clínicas de la insuficiencia suprarrenal


La presentación clínica de la insuficiencia suprarrenal está relacionada con la tasa de aparición y gravedad de la deficiencia suprarrenal. En un gran número de casos, la enfermedad tiene un inicio gradual, por lo que el diagnóstico sólo puede hacerse cuando el individuo afectado presenta una crisis aguda debido a un aumento inadecuado de la secreción de cortisol durante un estrés fisiológico. Esta insuficiencia suprarrenal aguda (también conocida como la crisis de Addison) es una emergencia médica.

Por otro lado, el curso de la insuficiencia suprarrenal crónica es más sutil e insidioso, con predominio de síntomas como fatiga, debilidad, pérdida de peso, diarrea o estreñimiento, calambres musculares, dolor en las articulaciones y hipotensión postural. El deseo de la sal y la fiebre baja también pueden estar presentes.

El hallazgo físico clásico que puede ayudar a diferenciar la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria es la hiperpigmentación de la piel o el "bronceado que no se desvanece". Además, los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria pueden presentar síntomas adicionales relacionados con la enfermedad pituitaria ( por ejemplo, trastornos menstruales, pérdida de libido, galactorrea o hipotiroidismo).

Hallazgos y Gestión de Laboratorios


En casos de insuficiencia suprarrenal, el recuento sanguíneo completo suele revelar anemia, neutropenia, eosinofilia y linfocitosis relativa. Las anormalidades químicas comunes incluyen la acidosis metabólica y la azotemia prerrenal, mientras que la hiponatremia, la hipoglucemia y la hiperpotasemia también pueden estar presentes.

Una prueba de estimulación de cosyntropin (también conocida como ACTH o Synacthen prueba) es necesaria para establecer el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal. La resonancia magnética (MRI) de la hipófisis en la insuficiencia suprarrenal secundaria y la tomografía computarizada (TC) de las glándulas suprarrenales en la insuficiencia suprarrenal primaria puede ayudar a establecer un diagnóstico. Las glándulas suprarrenales aparecen normales en los casos de trastorno autoinmune.

El reemplazo de glucocorticoides en pacientes con insuficiencia suprarrenal puede salvar la vida. Sin embargo, la crisis renal sigue siendo una amenaza para la vida de los pacientes, por lo que la conciencia y las medidas preventivas adecuadas reciben una atención creciente en los últimos años.

Opinión de Susha Cheriyedath, MSc