Cloroma - Tumor Maligno

Por Susha Cheriyedath, MSc

El cloroma es un tumor maligno raro formado por células precursoras de granulocitos. También se denomina sarcoma granulocítico o mieloblastoma extramedular y suele asociarse con leucemia mieloblástica. Es un tumor sólido que contiene precursores primitivos de mieloblastos, promielocitos y mielocitos.

El cloroma se encuentra generalmente en los huesos, los pulmones, el SNC, la piel, los ganglios linfáticos, el intestino y los tejidos blandos de la cabeza y el cuello y los senos. Primero descritas en 1811 por Burns, estas células inmaduras se denominaron cloroma, ya que parecían de color verde, probablemente debido a los altos niveles de mieloperoxidasa. En el año 1966 se les llamó sarcoma granulocítico, cuando quedó claro que sólo eran parcialmente verdes y que algunas de las células parecían grises, pardas o blancas, dependiendo de las concentraciones de las enzimas celulares o de su estado de oxidación.

Los sarcomas granulocíticos ocurren en 25 - 91% de Leucemia mieloide aguda (AML) pacientes con leucemia mielógena aguda. Aunque ambos sexos están igualmente afectados por los cloromas, los niños parecen estar más afectados que los adultos, ya que el 60% de los pacientes con cloroma son menores de 15 años. Pueden ocurrir durante la remisión o la recaída o como una complicación de la leucemia.

Los pacientes mayormente presentan una historia de LMA; Pero ocasionalmente, en hasta el 35% de los pacientes, el diagnóstico de cloroma se produce sin diagnóstico previo de LMA. Esto hace que sea difícil diferenciar cloroma de linfoma por métodos radiológicos o clínicos. Sin embargo, la mayoría de estos pacientes del 35% continúan desarrollando AML dentro de un par de años.

Síntomas de Chloroma


En muchos casos, los sarcomas granulocíticos no causan síntomas mayores y aproximadamente el 50% de los casos de cloroma se diagnostican sólo durante la autopsia. Los síntomas del cloroma son generalmente causados ​​por la propia masa o la forma en que afecta al órgano en el que se encuentra. El cloroma en el SNC se asocia con síntomas como el síndrome de la cauda equina o la radiculopatía.

Características radiológicas de Chloroma


Las masas de cloroma en los tejidos blandos pueden ser infecciosas y pueden consistir en hemorragia o neoplasias secundarias. Cuanto antes el diagnóstico, mejor, ya que cada complicación necesitará terapia específica. Estas lesiones se pueden distinguir con la ayuda de los hallazgos de imágenes. CT y RM son útiles para identificar los cloromas y diseñar planes de tratamiento.

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En los pacientes sin diagnóstico previo de LMA, los cloromas son generalmente mal diagnosticados como varias masas malignas. Aunque es poco común, es importante diferenciar cloromas y tratarlos adecuadamente, ya que responden mejor a la irradiación focal que a la quimioterapia.

Diagnóstico y pronóstico


Con el fin de diagnosticar con precisión los cloromas, se requieren análisis especiales de tinción e histoquímica. Los cloromas no afectan negativamente al pronóstico de los pacientes con LMA en comparación con los pacientes sin cloromas. Sin embargo, el cloroma en pacientes con leucemia crónica afecta negativamente el pronóstico. El cloroma suele ser sensible a la quimioterapia o la irradiación y resuelve completamente dentro de los 3 meses, aunque en aproximadamente el 23% de los pacientes, se repite.

Aunque muy rara, cualquier masa local cuya etiología no se conoce debe ser evaluada minuciosamente por ortopedistas, especialmente en pacientes con LMA. El conocimiento de esta posibilidad puede acelerar el tratamiento y evitar cirugías innecesarias.

Tratamiento de Chloroma


Los cloromas se pueden controlar a través de la quimioterapia para tratar la leucemia subyacente. En el caso de lesiones refractarias o resistentes que no responden bien a la quimioterapia, la radioterapia o el desbridamiento quirúrgico pueden ser una opción. Los pacientes recién diagnosticados con LMA responden mejor a la quimioterapia que aquellos que presentan una recaída.