Displasia alveolar capilar

Información general


La displasia capilar alveolar (ACD) es una anomalía letal del desarrollo de la vasculatura pulmonar: se describe generalmente como el fracaso de la formación de la barrera de difusión de aire-sangre normal en el pulmón del recién nacido. La displasia capilar alveolar suele estar asociada con una "desalineación" de las venas pulmonares.

Síntomas - Displasia alveolar capilar


La displasia capilar alveolar es una enfermedad pulmonar que se presenta en una infancia muy temprana. Los lactantes generalmente se enferman críticamente en los primeros días de vida con hipoxemia severa e hipertensión pulmonar, aunque se ha reportado presentación a las 6 semanas de vida en un bebé con una distribución irregular de la enfermedad. La mayoría de los pacientes con ACD tendrán otras anomalías asociadas de los sistemas cardiovascular, gastrointestinal, urogenital o musculoesquelético.
La presentación inicial es idéntica a la hipertensión pulmonar idiopática severa del recién nacido. Sin embargo, los niños con displasia capilar alveolar no responden, o responden sólo transitoriamente a terapias que suelen ser efectivas para revertir esta condición. Los lactantes con ACD no mejoran a pesar del apoyo máximo en el vivero de cuidados intensivos incluyendo ventilación mecánica, óxido nítrico y oxigenación de membrana extracorpórea (ECMO).

Causas - Displasia alveolar capilar


La causa del ACD aún no ha sido determinada. Fue identificado por primera vez en 1947 y somos conscientes de 139 casos de ACD en todo el mundo (a partir de agosto de 2007).

Prevención - Displasia alveolar capilar


No incluido.

Diagnóstico - Displasia capilar alveolar


El diagnóstico de displasia capilar alveolar debe considerarse en lactantes que presentan hipoxemia severa e hipertensión pulmonar idiopática y que no responden adecuadamente después de 7 a 10 días de tratamiento neonatal de cuidados intensivos como se describe a continuación. La mayoría de los pacientes con ACD (aproximadamente el 75%) tendrán otras anomalías asociadas de los sistemas cardiovascular, gastrointestinal, urogenital u osteomuscular. La radiografía de tórax inicial suele ser normal. Si se realiza un cateterismo cardíaco, puede haber ausencia de la fase de rubor capilar.
El diagnóstico sólo puede confirmarse mediante biopsia pulmonar o autopsia. Consultar a un patólogo con experiencia en la realización de este diagnóstico puede ser útil. Las características patológicas incluyen una escasez de capilares alveolares, septos alveolares ensanchados y una mayor muscularización de las arteriolas pulmonares. Por lo general, hay malposición ( "desalineación") de las venas pulmonares en el haz broncovascular, pero esto no es necesario para el diagnóstico. Se ha descrito una distribución focal de la enfermedad, lo que hace necesario examinar múltiples secciones pulmonares si se sospecha ACD.

Pronóstico - Displasia capilar alveolar


Dado que el tratamiento es rara vez, si es que nunca, eficaz, la esperanza de vida del bebé es muy corta.

Tratamiento - Displasia capilar alveolar


Terapia Estándar
Las terapias estándar incluyen ventilación mecánica, altas concentraciones de oxígeno inspirado, óxido nítrico por inhalación y soporte ECMO. Estas terapias prolongan la vida de días a semanas, pero no han llevado a la supervivencia a largo plazo. La supervivencia más larga reportada es de 2 meses de edad con el uso de soporte de membrana extracorpórea seguido de óxido nítrico inhalado.
Terapia Investigativa
Teóricamente, la displasia alveolar capilar podría ser tratada por trasplante de pulmón. Sin embargo, el trasplante exitoso aún no ha sido reportado. La disponibilidad de donantes sigue limitando la utilización del trasplante pulmonar para las enfermedades neonatales.

Recursos - Displasia capilar alveolar


  • ACD
  • WebMD