Angioedema adquirido

Resumen


El angioedema adquirido (AAE) es una afección rara caracterizada por episodios recurrentes de hinchazón (edema). Las personas afectadas pueden tener hinchazón de la cara, labios, lengua, extremidades y genitales. A veces hay dolor abdominal debido a edema de la mucosa gastrointestinal y edema que amenaza la vida del tracto respiratorio superior. Los episodios de hinchazón pueden ser desencadenados por traumatismo leve (por ejemplo, trabajo dental), enfermedad viral, exposición al frío, embarazo, ingestión de ciertos alimentos o estrés emocional. Hay dos formas de AAE: tipo I y tipo II. La AAE tipo I se asocia más comúnmente a los trastornos linfoproliferativos de células B y al consumo de C1-INH. AAE tipo II es una enfermedad autoinmune asociada con la presencia de un autoanticuerpo frente a C1-INH. El tratamiento tiene como objetivo controlar los episodios y normalizar los niveles de C1-INH. Cuando sea posible, el trastorno subyacente debe ser tratado.

Síntomas - Angioedema adquirido


Aparte de la historia familiar negativa y la edad de inicio, el angioedema adquirido no puede distinguirse del angioedema hereditario. Las personas con AAE típicamente no reportan antecedentes familiares, y el inicio es más común después de la cuarta década de vida.
Las personas con AAE tienen episodios recurrentes de edema (hinchazón) en varios lugares de la cara y /o el cuerpo, por lo general dura 48-72 horas, pero pueden persistir hasta 5 días en raras ocasiones. El edema por lo general no responde a los antihistamínicos. La frecuencia de los ataques es impredecible y varía ampliamente entre las personas afectadas.
El edema puede afectar los tejidos subcutáneos (como la cara, las manos, los brazos, las piernas, los genitales o las nalgas). Los órganos abdominales (como el estómago, los intestinos o la vejiga) también pueden verse afectados y pueden resultar en náuseas, vómitos y /o dolor de cólicos e imitar una emergencia quirúrgica. Las vías respiratorias superiores (como la laringe) también pueden verse afectadas. La inflamación de la cara y las extremidades se comunica con mayor frecuencia.
Cuando la AAE está asociada con un trastorno subyacente, como un cáncer linfoproliferativo o una enfermedad del tejido conectivo, también pueden estar presentes síntomas asociados con esas afecciones.

Causas - Angioedema adquirido


El AAE-I está más frecuentemente asociado con la enfermedad linfoproliferativa de células B. Hasta la fecha, sólo 2 informes de un linfoma de células T asociado con AAE-I han sido documentados.

Prevención - Angioedema adquirido


No incluido.

Diagnóstico - Angioedema adquirido


No incluido.

Pronóstico - Angioedema adquirido


El pronóstico de esta enfermedad es variable y en algunos pacientes con tratamiento adecuado puede estar libre de síntomas de la enfermedad durante un corto tiempo y en algunos casos los pacientes estarán libres de síntomas, pero tienen anomalías bioquímicas.
Desafortunadamente, no hay estudios publicados que proporcionen información sobre el pronóstico a largo plazo para las personas con AAE. El pronóstico puede variar y en la mayoría de los casos, depende de la condición subyacente. W2w2w20. En comparación con la población general, los pacientes con AAE tienen una mayor incidencia de neoplasias malignas de células B (cánceres). La asfixia debida al edema laríngeo y al cierre de las vías respiratorias superiores es un riesgo grave e inmediato para las personas afectadas; Mientras que esto puede causar muerte, la mortalidad es más probable que se asocie con complicaciones de una condición asociada.

Tratamiento - Angioedema adquirido


Existen diferentes fármacos disponibles para el tratamiento del angioedema adquirido. También necesita el apoyo intensivo que incluye los líquidos intravenosos y en casos de intubación laríngea es necesario.

Recursos - Angioedema adquirido


  • NIH