Angioedema Fisiopatología

Por el Dr. Ananya Mandal, MD

Angioedema es básicamente hinchazón de las capas más profundas de la piel. Esto se debe a la acumulación de líquidos causada por una reacción alérgica.

La patogénesis de los tipos de angioedema se ha estudiado extensamente.

Angioedema alérgico o mediado por inmunoglobina-E


En este tipo de angioedema, la inmunoglobulina E o IgE es el mediador principal. El alérgeno identificado o desencadenante (alimentos como cacahuetes, nueces, mariscos, etc., o fármacos como los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina[ACE]) desencadena una reacción de hipersensibilidad de tipo 1.

El gatillo se une a la IgE ya su vez activa los mastocitos. Estos mastocitos liberan entonces histamina y otros mediadores químicos de la inflamación.

Los síntomas pueden comenzar en cualquier momento entre unos minutos y una hora después de la exposición al alérgeno.

Angioedema Hereditario


Esta es una condición heredada que se ejecuta en la familia. Esta condición es de herencia autosómica dominante. Estos ataques suelen ser episódicos y las manos y los pies son comúnmente afectados.

La ocurrencia concomitante rara de urticaria. Los síntomas suelen comenzar durante la infancia pero pueden comenzar a cualquier edad.

La evidencia demuestra que existe una deficiencia de inhibidor C1 esterasa (C1 INH). Normalmente C1 INH es responsable de la regulación de la actividad de los mediadores inflamatorios como complemento componente C1. La activación de C1 es el primer paso en la activación de los complementos y su papel en la inflamación.

Además de la activación del complemento, el C1 INH también regula la activación de la coagulación sanguínea y las vías fibrinolíticas que se ocupan de la coagulación de la sangre en respuesta a la inflamación.

Si hay una deficiencia de C1 INH, los mediadores de inflamación como la bradiquinina, la calicreína y la plasmina se vuelven abiertamente activos.

Entre el 85% de los pacientes con angioedema hereditario hay un defecto en el gen que expresa C1 INH. Esto se observa en el angioedema hereditario de tipo 1.

En el Tipo 2 los niveles en sangre de C1 INH son normales, pero esta proteína no funciona normalmente.

En el Tipo 3 hay una mutación en el factor de coagulación XII y esto conduce a un aumento de la producción de cinina. Este tipo también se denomina tipo dependiente de los estrógenos, ya que las hormonas femeninas que contienen medicamentos que contienen estrógeno aumentan los síntomas.

Angioedema adquirido


El angioedema adquirido también se debe a la deficiencia de C1 INH. Hay dos tipos de angioedema adquirido y ambos tienen mecanismos autoinmunes en su patología.

El tipo 1 se asocia con enfermedades linfoproliferativas como la gammapatía monoclonal y los linfomas. En este tipo las células cancerosas consumen la proteína C1 INH que conduce a su deficiencia.

En el Tipo 2 hay un autoanticuerpo a la proteína C1 INH que causa su agotamiento.

Angioedema inducido por fármacos


Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o los inhibidores de la ECA son una de las drogas comunes que causan angioedemas. Esto se debe principalmente a los elevados niveles de bradiquininas.

Los sitios más afectados incluyen lengua, labios y rostro, y los afroamericanos son 4 a 5 veces más propensos a ser afectados que los blancos.

Angioedemas debido a estímulos físicos


Algunos estímulos físicos como frío, calor, estrés emocional, luz ultravioleta, trauma o vibración también pueden causar angioedema en algunos individuos.

En estas condiciones hay un nivel elevado de varias citoquinas. Hay un nivel aumentado del factor estimulador de colonias de granulocitos-macrófagos de citocinas, interleucina (IL) -3 IL-5 e IL-6.

Opinión de April Cashin-Garbutt, BA Hons (Cantab) _ {}.