Amiloidosis Tipos

Por el Dr. Ananya Mandal, MD

Amiloidosis se clasifica en tres formas principales dependiendo de la causa de la condición. La condición también se conoce como localizada cuando sólo se afecta un sitio del cuerpo, o sistémica cuando la enfermedad involucra múltiples sitios del cuerpo. La amiloidosis localizada suele ser menos grave que las formas sistémicas.

Amiloidosis primaria o AL


Esta es la forma más común de amiloidosis. AL amiloidosis representa alrededor del 80% de los casos y se asocia con discrasia de células plasmáticas o cáncer de las células plasmáticas.

Esta forma de amiloidosis es causada por depósitos de proteínas de cadena ligera de inmunoglobulina. Estas proteínas son producidas por células plasmáticas anormales presentes en la médula ósea y la acumulación de las proteínas puede afectar el corazón, los riñones, el sistema nervioso y el tracto gastrointestinal.

Amiloidosis secundaria o AA


Esta forma de amiloidosis es más comúnmente causada por condiciones de inflamación crónica como la artritis reumatoide o el síndrome inflamatorio del intestino. La proteína depositada es la proteína de fase aguda amiloide A.

Amiloidosis hereditaria o familiar


Esta forma rara de amiloidosis es causada por mutaciones heredadas de los genes que codifican la proteína transtiretina. Esta proteína se produce principalmente en el hígado.

Dependiendo del tipo de amiloidosis que tenga un paciente, diversos órganos y tejidos del cuerpo pueden verse afectados por la enfermedad. Ejemplos de partes específicas del cuerpo afectadas por las diferentes formas de la condición incluyen:

Riñón - El riñón es comúnmente afectado en la amiloidosis primaria y secundaria, pero no suele estar involucrado en la forma familiar de la enfermedad.

Corazón - El corazón se ve afectado en la forma primaria y familiar de amiloidosis, pero rara vez por amiloidosis secundaria.

Sistema nervioso - El daño causado al sistema nervioso puede ser un problema importante en la amiloidosis primaria. El sistema nervioso también se ve afectado en una forma de amiloidosis familiar llamado Met 30 conocido originalmente como polineuropatía amiloide familiar.

Hígado - El hígado se ve afectado en la amiloidosis primaria y secundaria, pero rara vez en la amiloidosis familiar.

Piel y tejidos blandos - La amiloidosis primaria puede afectar la piel y los tejidos blandos.

Pulmones y cuerdas vocales - Los depósitos de amiloide se encuentran a menudo en los pulmones de pacientes con amiloidosis primaria, pero puede no haber síntomas.

Opinión de Sally Robertson, BSc