Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

Enfermedad genéticamente determinada principalmente del ventrículo derecho; se caracteriza por un reemplazo gradual de las fibras musculares por tejidos grasos y fibrosos acompañados por una tendencia incrementada a la arritmia ventricular.

Causa : mutaciones genéticas, generalmente heredadas por un tipo autosómico dominante.

IMAGEN CLÍNICA Y CORRIENTE TÍPICA



Por lo general, aparece en hombres adultos jóvenes. La primera manifestación es una pérdida de conocimiento a corto plazo causada por taquicardia ventricular; muerte súbita puede ocurrir. Factores de riesgo de muerte súbita: una edad temprana, síncope, paro cardiaco o taquicardia ventricular hemodinámicamente significativa en la historia de las lesiones del ventrículo izquierdo, daños importantes en el ventrículo derecho, muerte cardíaca súbita de un familiar en 110 ms y la extensión S en V1-V3>50 ms (uno de los cambios más sensibles y más específicos) para QRS enlace descendente de la rodilla - onda epsilon (casi patognomónicos, sólo 1/4 pacientes ); a menudo - arritmias ventriculares con la morfología del complejo QRS, como en el bloqueo de bloqueo de rama izquierda.

2. Ecocardiografía: disminución de la contractilidad y aumento de la cavidad del ventrículo derecho.

3. Resonancia magnética: infiltración grasa y focos de fibrosis en la pared del ventrículo derecho; valor en el diagnóstico de cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica es limitada debido a la gran porcentaje de resultados positivos falsos.

criterios de diagnóstico

En función de los resultados de los estudios de visualización, así como de la aparición de arritmias ventriculares graves. Debido a la baja sensibilidad, la biopsia endomiocárdica rara vez se realiza.

diagnóstico diferencial

Idiopática taquicardia tracto de salida con ventrículo izquierdo, el síndrome de Brugada, anomalía Uhl, infarto de miocardio de ventrículo derecho, DCM.

El tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho



1. Tratamiento sintomático: dirigido principalmente a las alteraciones del ritmo; principalmente - sotalol,? -bloqueadores o amiodarona.

2. La ablación por radiofrecuencia de focos arritmogénicos: en caso de intolerancia o ineficacia de fármacos antiarrítmicos en pacientes con arritmias ventriculares que amenazan la vida.

3. La implantación de un desfibrilador automático: para la prevención de la muerte súbita en pacientes con arritmias ventriculares graves y síncope o muerte súbita en la familia.