Enfermedad de Takayasu

Inflamación crónica de la aorta y sus ramas, con menos frecuencia otras arterias, p. Ej., Pulmonar, etiología desconocida. Típicamente, hay numerosos estrechamientos segmentarios en las ramas aórticas; En los lugares de estenosis, pueden desarrollarse trombos; En lugar de un aneurisma, se forman predominantemente en lugares alejados de las constricciones; la disección aórtica se produce raramente.

Cuadro clínico: En el inicio de la enfermedad, generalmente se presentan pseudohiposis o síntomas pseudo-reumáticos: fiebre subfebril, debilidad, dolor en los músculos y las articulaciones; a veces el dolor de las arterias carótidas; Los síntomas agudos generalmente desaparecen espontáneamente. En la fase crónica: los síntomas de la estenosis y la oclusión de las arterias. Los síntomas típicos son ausencia o pulso asimétrico en los miembros superiores. Otros síntomas que dependen de la localización de la estenosis son mareos, síncope, dolor de cabeza, discapacidad visual, ataques de trastornos circulatorios cerebrales transitorios, accidente cerebrovascular, convulsiones; claudicación intermitente de la mandíbula inferior y las extremidades superiores; hipertensión arterial (en el caso de estrechamiento de las arterias renales); claudicación intermitente; dolor abdominal; diarrea y hemorragia del tracto gastrointestinal (en caso de lesión de las arterias mesentéricas y el tronco ventral); dificultad para respirar, hemoptisis y dolor en el pecho (raramente) - pueden indicar enfermedad de la arteria pulmonar; síntomas de isquemia de miocardio, incluidas arritmias; cambios que se asemejan a eritema nodoso. En pruebas de laboratorio: ESR acelerada y niveles séricos elevados de CRP.

Diagnóstico: debe estar presente? 3 de 6 criterios: el inicio de la enfermedad en la edad de? 40 g; claudicación intermitente de una de las extremidades, especialmente la extremidad superior; pulso debilitado o ausente en la arteria braquial; diferencia? 10 mm de mercurio. Art. al medir la presión sistólica en las extremidades superiores; ruido sobre la arteria subclavia o la aorta abdominal; cambios en la angiografía - estenosis u oclusión de la aorta, sus ramas o segmentos proximales de las arterias de las extremidades, cambios segmentarios o focales.

Diagnóstico diferencial : vasculitis de células gigantes, aterosclerosis del arco aórtico, salida del tórax, displasia fibro-muscular de las arterias, enfermedad de Behcet, síndrome de Ehlers-Danlos.

Tratamiento



El tratamiento de AH, por ejemplo, prednisona p /o 1-2 mg /kg de peso corporal hasta la normalización de la VSG (principalmente, durante 4-6 semanas), seguido de una disminución gradual de la dosis hasta que el fármaco se suspenda por completo. En caso de ineficacia de los glucocorticoides? metotrexato, ciclofosfamida, etc. Tratamiento invasivo (quirúrgico o endovascular), según los síntomas clínicos de la isquemia de los órganos.