Enfermedades cardíacas congénitas en niños. Tratamiento de un niño con defectos cardíacos

Cardiopatías congénitas - un grupo de enfermedades con estructura anormal del corazón y los vasos sanguíneos (embriopatía), lo que provoca perturbaciones hemodinámicas y cambios degenerativos en los tejidos del cuerpo. La frecuencia de la enfermedad cardíaca congénita en los recién nacidos es del 0.7-1.7%. Entre 1000 recién nacidos, hay de 1 a 8 niños con defectos cardíacos congénitos. Hasta un año el 544% de los pacientes muere, hasta 5 años - 840% .Etiología.

La etiología de las deficiencias en cada caso es difícil de establecer. En la mayoría de los casos, son causados ​​por diversos factores ambientales combinados con factores genéticos. Algunas de las desventajas conocidas conexión con anormalidades cromosómicas, pero representan menos del 5%, la mutación de un único gen 3%. Gran importancia etiológica de las infecciones maternas virales (rubéola, influenza, parainfluenza, infección por citomegalovirus, y otros.). Otros factores ambientales en las primeras semanas de embarazo, cuando se formó el corazón y los grandes vasos (2%). Asignar los períodos críticos, peligroso para la aparición de enfermedad cardíaca congénita: el período antes de la implantación (primeros 5-8 días después de la concepción), período de desarrollo de la placenta (4-6 semanas), los marcadores de época corazón y vasos sanguíneos (3-7 semanas). La herencia Polygenic-MULTI se observa en el 90% de los casos.

Patogenia de las enfermedades congénitas del corazón

Patogénesis es debido a la naturaleza de los defectos anatómicos, el grado de inestabilidad hemodinámica y la gravedad de los cambios degenerativos en los tejidos del cuerpo.

Manifestaciones clínicas y criterios para el diagnóstico de defectos cardíacos



Cualquier violación de la función del corazón y de la circulación periférica se manifiesta en la forma de un síndrome cardiovascular, que incluye los siguientes síntomas: decoloración de la piel y las membranas mucosas, posición forzada y la postura inusual, falta de ataques de aliento, posiblemente con pérdida de la conciencia y convulsiones, el aumento de las fronteras del corazón o cambio configuración, la auscultación anormal, síntomas de insuficiencia cardíaca, los cambios patológicos detectado por rayos X, electrocardiográfica y fonokardiografichnomu sobre seguimiento.

Para las enfermedades cardíacas congénitas y adquiridas caracterizadas por sonidos orgánicos: áspero, así escuchan, a tener lugar en otros puntos de auscultación, ningún cambio o un poco depende de la posición del cuerpo, la respiración y fases de estrés. En el FCG, son de gran amplitud, alta frecuencia, permanentes y asociados con tonos de corazón.

Los defectos cardíacos congénitos se caracterizan por los siguientes síntomas: curso patológico del embarazo y el parto; la gravedad de la condición del recién nacido en las primeras horas, días de vida; retraso en el desarrollo físico y psicomotor; la aparición de cambios en el corazón al nacer o poco después del nacimiento de estabilidad anormalidades encontradas en la actividad del corazón; la presencia de una joroba corazón "baquetas", "ventanas de tiempo", la ausencia de una historia de sufrimiento reumatismo.

Clasificación de defectos cardíacos congénitos



  • Grupo I - enfermedades del corazón con el aumento del flujo pulmonar arterial (defecto septal atrial, defecto del septo ventricular, material de ar-abierta, el flujo de sangre);

  • Grupo II - enfermedades del corazón con la reducción del flujo pulmonar arterial (estenosis de la arteria pulmonar aislada, tetralogía de Fallot enfermedad tríada, tétrada, pentada)

  • Grupo III - enfermedades del corazón con los cambios en el flujo sanguíneo en la circulación sistémica (coartación aórtica, estenosis aórtica);

  • Grupo IV - otros defectos cardíacos (dekstrakardiya, trans grandes vasos de posición, et corazón izquierdo hipoplásico al.).


  • Para todas las deficiencias relacionadas con el primer grupo, caracterizado por un síntoma común aumento del flujo sanguíneo a través de los pulmones. Se manifiesta pronunciada tono acento II de la arteria pulmonar, aumento de patrón vascular pulmonar en la radiografía de tórax, neumonía congestiva, hipertrofia de los ventrículos derecho e izquierdo, un retraso en el desarrollo físico, palidez de la piel, cianosis está unido terminalmente.

    defecto septal auricular se caracteriza por soplo sistólico relativamente grueso que auscultó 2-3 espacio intercostal del borde izquierdo del esternón; hipertrofia de la aurícula derecha; bloqueo de bloqueo de rama derecha o bloqueo auriculoventricular en el ECG.

    Por defecto septal ventricular se caracteriza por un soplo sistólico 3-4 espacio intercostal áspera izquierda del esternón, que ocupa la totalidad de la sístole y se lleva a todos los puntos de la auscultación del corazón y el primer año de vida y en interscapulum. El conducto arterial abierto tiene síntomas patognomónicos: áspero sistólica-diastólica murmullo (ruido del motor, el ruido del tren que pasa a través del túnel) en el segundo espacio intercostal izquierdo borde esternal, el ruido se lleva a todos los puntos y niños interscapulum de los primeros meses de vida, un aumento en la presión del pulso mediante la reducción de diastólica; hipertrofia predominante del ventrículo izquierdo; ronquera transitoria de la voz, diferencia de presión en las manos derecha e izquierda.

    El segundo grupo tiene un flujo de defectos síntoma común empobrecido pulmonar arterial: cianosis continua, un aumento del contenido de los eritrocitos y la hemoglobina, los cambios típicos en la forma de los dedos y las uñas ( "baquetas", "reloj de arena"), joroba cardiaca atenuada segundo tono de la arteria pulmonar, sosudisto agotamiento patrón pulmonar en la radiografía de tórax, sólo la hipertrofia del ventrículo derecho, retraso en el crecimiento físico y el desarrollo psicomotor.

    estenosis de la arteria pulmonar aislada se caracteriza por la arteria pulmonar cianosis extendido arco desajuste moderado y el patrón de agotamiento pulmonar en la radiografía, la disparidad entre la arteria pulmonar y el debilitamiento de arco prolongado o la falta de la segunda tono por encima de ella auscultación.

    Enfermedad de falo



    La enfermedad de Fallot se caracteriza por cianosis total. tríada Fallot incluye estenosis pulmonar, defecto septal auricular, hipertrofia ventricular derecha. Pentad Fallot consta de estenosis pulmonar, defecto septal atrial, el desplazamiento del arco aórtico a la derecha, conducto arterioso persistente, hipertrofia ventricular derecha. La tetralogía de Fallot más común (75% entre las desventajas de este grupo): la reducción de la boca de salida del ventrículo derecho o la arteria pulmonar, defecto septal ventricular, el desplazamiento aórtico derecho, hipertrofia ventricular derecha. Síntomas patognomónicos de la tetralogía de Fallot: ataques de disnea y cianosis, la postura inusual y la posición del paciente (se pone en cuclillas y pull-ups en kolinok vpochipky a la panza), una sombra inusual de corazón en la radiografía de tórax (de tamaño pequeño con una punta redondeada, la retracción en el lugar de la arteria pulmonar del arco).

    El tercer grupo se caracteriza por el síndrome de malformaciones de eyección obstaculizado de la sangre en la circulación sistémica: áspero soplo sistólico en el segundo espacio intercostal a la derecha del esternón, cambios en la presión, hipertrofia ventricular izquierda, trastornos del flujo sanguíneo coronario, piel pálida, cianosis está ausente y nunca se unió, los pacientes están bien desarrollados físicamente y mentalmente.

    Síntomas patognomónicos de la coartación de la aorta: presión arterial alta en los brazos y las piernas inferiores en, costillas uzuratsiya, "ronroneo 'de gato tono acento II de la aorta, el pulso radial está lleno, intenso, alta en las piernas es débil o no se determina, trastornos tróficos y debilidad muscular leve de las extremidades inferiores.

    Signos característicos de estenosis aórtica: disminución de la presión arterial sistólica, cardíaco discrepancia de fuente de impulso y de llenado de impulso pequeña, débil, falta de correspondencia entre el segundo tono debilitada de la aorta y la extensión de la aorta ascendente con el examen radiológico.

    Métodos de investigación paraclínicos:



    ECG, FCG, radiografía de tórax, ecocardiografía.

    Tratamiento de defectos cardíacos congénitos



    El médico debe establecer un diagnóstico, enviar al niño al centro cardíaco para determinar el período de tratamiento quirúrgico y llevar a cabo la terapia de rehabilitación. La observación frecuente del niño se muestra: 5 o más veces en el primer mes, al menos 2 veces en los meses siguientes. El niño debe ser consultado por un cardiólogo y un cirujano cardíaco. Desde la observación del dispensario, el niño es retirado después de 5 años después de la operación en ausencia de síntomas patológicos. Rehabilitación usando Panangin, riboksin, thiotriazolin mildronat, preduktal, fosfaden, Neoton, Kratal, Cardonat, ATP, ATP-Long, vitaminas, estimulantes, adaptógenos. La vacunación está contraindicada en la insuficiencia cardíaca.