Miocardiopatía hipertrófica (GK): diagnóstico y tratamiento

enfermedad miocárdica, que a menudo es una determinada genéticamente (gen mutación que codifica una de las proteínas del sarcómero cardíaco), y se caracteriza por la hipertrofia miocárdica, principalmente el ventrículo izquierdo, con frecuencia - con asimétrica hipertrofia septal interventricular y por lo general con función sistólica conservada. Según la clasificación actual que se refiere HCM genéticamente determinados síndromes y enfermedades sistémicas en el que el desarrollo de la hipertrofia miocárdica, incluyendo amiloidosis y glucogenosis.


IMAGEN CLÍNICA Y CORRIENTE TÍPICA



1. Los síntomas subjetivos: falta de aliento con el ejercicio (síntoma frecuente), ortopnea, angina, síncope o cerca de síncope (especialmente en la forma de un estrechamiento del tracto de salida ventricular izquierda).

2. Los signos objetivos: sistólica "gato ronroneando" sobre la parte superior del corazón, se difunden impulso apical, a veces - se dividió, III (sólo con insuficiencia ventricular izquierda) o el tono IV (en su mayoría jóvenes), a principios sistólica clic (puntos a un estrechamiento significativo el tracto de salida del ventrículo izquierdo), soplo sistólico, generalmente crescendo-decrescendo, a veces un pulso periférico bifásico rápido.

3. Un trazo típico: depende del grado de hipertrofia miocárdica, magnitud del gradiente en la ruta de salida, la propensión a arritmias (particularmente la fibrilación auricular y arritmias ventriculares). A menudo, los pacientes viven hasta la edad avanzada, pero también los casos de muerte súbita a una edad temprana (como la primera manifestación de MCH) y la insuficiencia cardíaca. Factores de riesgo de muerte súbita:

  • 1) la aparición de una interrupción repentina de la circulación sanguínea o un stent de taquicardia ventricular;

  • 2) muerte súbita cardíaca en un familiar de primer grado;

  • 3) síncope reciente sin explicación;

  • 4) el espesor de la pared del ventrículo izquierdo? 30 mm;


  • 5) reacción patológica de presión arterial (aumento de 1 mutación del gen).


    Diagnóstico



    investigación auxiliar

    1. ECG diente patológica Q, particularmente en las derivaciones en la parte inferior y la pared lateral livograma, formas irregulares de onda P (indicando la ampliación de la aurícula izquierda o ambas aurículas) profundas ondas T negativas en las derivaciones V2-V4 (al montar forma HCM) .

    2. WG tórax: puede detectar el aumento de ventrículo izquierdo, o ambos ventrículos, y la aurícula izquierda, especialmente con insuficiencia mitral concomitante.

    3. Ecocardiografía: hipertrofia miocárdica sustancial, en la mayoría de los casos, generalizadas, por lo general con una lesión del septo interventricular y las paredes frontales y laterales. En algunos pacientes sólo hay hipertrofia de las partes basales del septo interventricular, lo que conduce a un estrechamiento del tracto de salida ventricular izquierdo, que en 25% de los casos, seguido por el movimiento perednosistolichnim de las valvas de la válvula mitral y el fracaso. En 1/4 de los casos hay un gradiente entre la trayectoria original del ventrículo izquierdo y la aorta (el gradiente de>30 mm Hg. Art. Tiene valor pronóstico). El examen se recomienda para la evaluación preliminar de un paciente con sospecha de MCH y como una prueba de detección en familiares de pacientes con MCH.

    4. Prueba electrocardiográfica con actividad física: para evaluar el riesgo de muerte súbita cardíaca en pacientes con MCH.

    5. Resonancia magnética: recomendado para evaluación ecocardiográfica difícil.

    6. Estudios genéticos: recomendado de familiares (1 grado) de pacientes con HCM.

    7. Monitoreo de Holter ECG las 24 horas: para identificar posibles taquicardias ventriculares y evaluar las indicaciones para el implante de DAI.

    8. Angiografía coronaria: en caso de dolor en el tórax, para excluir la enfermedad coronaria concomitante.

    criterios de diagnóstico

    Al identificar con ecocardiografía hipertrofia miocárdica y su exclusión de otras razones, la hipertensión especialmente arterial y estenosis de la válvula aórtica.

    diagnóstico diferencial

    La hipertensión arterial (en el caso de HCM con hipertrofia ventricular izquierda simétrica), la falta de la válvula aórtica (especialmente estenosis), infarto de miocardio, la enfermedad de Fabry, infarto de miocardio reciente (en una concentración elevada de troponina cardiaca).


    El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica



    Tratamiento farmacológico

    1. Pacientes sin síntomas subjetivos: observación.

    2. Pacientes con síntomas subjetivos :? bloqueadores (por ejemplo, bisoprolol 5-10 mg /día, metoprolol 100-200 mg /día, propranolol y 480 mg /día, especialmente en pacientes con un gradiente en el tracto de salida ventricular después del esfuerzo físico) ; aumento de la dosis gradualmente, dependiendo de la efectividad y la tolerabilidad de los medicamentos (un control constante de la presión arterial, el pulso y el ECG); en caso de ineficiencia? verapamil 120-480 mg /día diltiazem o 180-360 mg /día, con precaución en pacientes con constricción del tracto de salida (en estos pacientes no utilice nifedipina, nitroglicerina, inhibidores de la ECA y los glucósidos digitálicos).

    3. Pacientes con tratamiento farmacológico de insuficiencia cardíaca, como en DCM.

    4. La fibrilación auricular: tratar de restaurar el ritmo sinusal, y guardarlo usando amiodarona (muestra también la aparición de arritmias ventriculares), o sotalol. Los pacientes con una forma permanente de fibrilación auricular mostraron terapia anticoagulante.

    tratamiento invasivo

    1. La resección quirúrgica de la constricción de la parte de la ruta de salida del ventrículo izquierdo del tabique interventricular (miektomiya, la cirugía Morrow) pacientes con gradiente instantáneo en la ruta de salida de>50 mm Hg. Art. (En reposo o durante el ejercicio) y sintomático restricción vitalidad general disnea de esfuerzo y dolor en el pecho, no responden al tratamiento farmacológico.

    2. El particiones alcohol transdérmico de ablación: la administración de alcohol puro perforación rama septal con el objetivo de desarrollar infarto de miocardio en la parte proximal del septo interventricular; las indicaciones son las mismas que para la miectomía; la eficiencia es similar, como en el tratamiento quirúrgico. No recomendado para pacientes de <40 г., которым можно выполнить миектомию.

    3. Estimulación con dos cámaras: para hacer posible la intensificación del tratamiento farmacológico; considerar las indicaciones en pacientes que no pueden realizar una miectomía o ablación de alcohol; No se recomienda para la forma grave de HCM con un tramo de salida estrechado del ventrículo izquierdo.

    4. Trasplante de corazón: en forma terminal de insuficiencia cardíaca, no responde al tratamiento.

    5. La implantación de un desfibrilador cardioversor: pacientes cargadas con un riesgo significativo de muerte súbita (prevención primaria), así como pacientes que se recuperan de un paro cardíaco o la recepción, que se producen espontáneamente taquicardia ventricular (prevención secundaria).

    MONITORIZACIÓN

    En pacientes con alto riesgo de muerte, realice una prueba de ejercicio electrocardiográfica todos los años y monitorización Holter ECG; En pacientes que están agobiados por un riesgo insignificante, cada 3-5 años. En caso de detección de mutaciones patógenas en los individuos sin síntomas de la enfermedad - los exámenes de seguimiento periódicos (que también incluyen ECG y ecocardiografía transtorácica) cada 5 años para los adultos, y cada 12-18 meses. en niños