Mastocitosis: diagnóstico y tratamiento

Un grupo de enfermedades caracterizadas por proliferación excesiva y acumulación de mastocitos en uno o varios órganos.

Formas:

1) mastocitosis cutánea - forma maculopapular (syn urticaria pigmentosa), forma difusa, la piel mastocitoma ;.

2) mastocitosis sistémica - forma leve (humeante mastocitosis sistémica, aislada mastocitosis médula ósea), mastocitosis sistémica con la proliferación clonal de gérmenes células nemastotsitarnih, mastocitosis agresiva sistémica, leucemia mastocítica, sarcoma mastocítica, mastocitoma pozashkirna.

IMAGEN CLÍNICA Y CORRIENTE TÍPICA



  • 1. Cambios en la piel: manchas amarillentas o rojizas y pápulas picazón, síntomas Darya (casi aparición instantánea de colmenas después de irritación de la piel en el sitio de la lesión).

  • 2. Los síntomas asociados con la liberación de neurotransmisores hipotensión, pérdida de la conciencia, y dolores de cabeza (consecuencias vasculares de la ampliación); dificultad para respirar (broncoespasmo); fiebre, dolor de huesos; fatiga, pérdida de peso corporal y agotamiento; dispepsia, diarrea, síntomas de úlcera péptica. Los factores precipitantes droga, factores físicos (calor, frío, presión), la actividad física, el alcohol, el estrés, procedimiento invasivo (por ejemplo, ácido acetilsalicílico, la morfina, los AINE.).

  • 3. siptomy asociado con la infiltración de los órganos: ampliación de la tamaño del bazo y el hígado, diarrea y pérdida de peso (debido a la mala absorción), anemia manifestaciones, diátesis hemorrágica, la predisposición a la infección, los síntomas de daños en el hígado, los cambios en el corazón (por ejemplo, estenosis aórtica. ; manifestaciones de la lesión y la fibrosis, endocarditis), fracturas patológicas (efectos osteoporosis), otros síntomas órganos.

  • 4. Curso clínico: depende de la forma, ubicación y extensión del cambio. En adultos, la remisión espontánea ocurre raramente. La mastocitosis sistémica puede estar asociada con mieloproliferativo, por lo menos - de las enfermedades linfoproliferativas.


  • DIAGNÓSTICO



  • 1. mastocitos en la médula ósea>20% en la sangre periférica de>10%, la infiltración de los órganos, a menudo sin lesiones de la piel: la leucemia mastocítica.

  • 2. Mastocitosis cutánea: una imagen histopatológica de la biopsia cutánea.

  • 3. La mastocitosis sistémica: en la base del estudio de la médula ósea, biopsias de lesiones de la piel u otros órganos, datos de investigación molecular y el nivel de la triptasa en suero.


  • El tratamiento de la mastocitosis



    1. Recomendaciones generales:

  • 1) En vista del riesgo de choque anafiláctico, cada paciente debe znatifaktory que puede causar la desgranulación de mastocitos, y para evitarlos, así como para llevar a avtoshprits con epinefrina;

  • 2) no utilice fármacos que promueven la desgranulación de los mastocitos (por ejemplo, los parteluces morfina, petidina, dextrina, contraste yodados) .;

  • 3) no use? -blocks;

  • 4) antes de realizar anestesia, se recomienda inyectar H 1 bloqueador y HA profilácticamente.


  • 2. mastocitosis cutánea y fácil forma de mastocitosis sistémica: única terapia sintomática - antihistamínicos, fármacos antileucotrienos, los inhibidores de la bomba de protones con o manifestaciones de la úlcera péptica dispéptico, tópicamente HA y PUVA-fotoquimioterapia. Para reducir el riesgo de hipotensión y shock puede ser aplicado de forma profiláctica GC y antihistamínicos.

    3. mastocitosis sistémica agresiva: primera línea es cladribina y IFN-2b ;? también es posible utilizar inhibidores de tirosina quinasa terapia dirigida (midostaurina, dasatinib, imatinib, nilotinib); en algunos pacientes allo-BMT.

    4. leucemia mastocítica: quimioterapia (como en la LMA) o la cladribina, en algunos casos con IFN? (la efectividad de la farmacoterapia es limitada), allo-BMT.