Síndrome de Brugada

Una naturaleza arritmogénica raros, genéticamente determinada de la enfermedad con herencia autosómica dominante, se produce en pacientes sin cambios estructurales en el corazón, 8 veces más común entre los hombres. Se manifiesta en el rango de edad de 20-40 años, a veces antes, sobre todo en las formas malignas. Antes del paro cardiaco viene principalmente en la 3ª o 4ª década de la vida. Los factores que empeoran el pronóstico: cambios en el ECG espontáneas, historia de síncope.

Los principales síntomas clínicos son: síncope, causada por la taquicardia ventricular polimórfica rápida (a menudo desaparecen por sí solos), paro cardíaco o muerte súbita (debido a la transformación a largo plazo de los PCS en Photoshop); se manifiesta principalmente por la noche. Entre los episodios de VT o menos AF no tienen síntomas de los pacientes.

02 mV en los grifos V1-V3 (a veces - en los casos de atípica V1-V3 uno dispuesto sobre la lixiviación espacio intercostal) Diagnóstico: clase espontáneo o inducido I antiarrítmico punto de elevación de drogas J a un segmento ST>02 mV en las derivaciones V1- V3 (a veces - en las derivaciones atípicos V1-V3 situado en un espacio intercostal por encima o en las derivaciones estándar, pero después de alimentar comida) a segmento ST, se convierte en púa negativo T.

Diagnóstico diferencial : Otras enfermedades raras canales iónicos - VT polimórfica depende de catecolaminas síndrome de QT corto intervalo (QTc <300 мс).

Tratamiento Brugada síndrome



Cuando "tormenta eléctrica" ​​- isoprenalina (Izomilin); no hay PM, evita con éxito la taquicardia ventricular y muerte súbita cardíaca. en pacientes que se recuperan de un paro cardíaco? implantación de la CIE, justificado en pacientes con espontánea elevación del segmento ST y síncope o taquicardia ventricular paroxística documentada, es posible considerar la aplicación del PAC a partir ientov QRS complejos de fragmentación (es decir zazubrennyamy o con complejos de tipo RSR ') y /o período refractario corto de programable estimulación ventricular.