Enfermedad de Addison: causas, síntomas. Cómo tratar

Enfermedad de Addison - hipokorticismo, coma suprarrenal - insuficiencia adrenocortical, puede ser primario o crónico. Es una enfermedad endocrina rara, se caracteriza por una progresión constante con agravamiento de la insuficiencia de la corteza suprarrenal.

Epidemiología



Esta enfermedad ocurre en 1 persona por cada 100 mil, cada año. Según otras fuentes, por millón de habitantes: 40-60 casos en los Estados Unidos, 39 casos en el Reino Unido y 60 casos en Dinamarca. Se diagnostica independientemente de la edad y afecta en la misma proporción que el sexo masculino y femenino. A menudo, la falla es una situación estresante o lesión. La forma grave de la enfermedad, la crisis suprarrenal, a menudo puede ser provocada por una infección, en particular con la septicemia.

A un número de otras causas es posible llevar el trauma, las consecuencias de la operación, la pérdida del Na (sodio) en caso de la reforzada diaforesis. Determinar con precisión el número de pacientes con esta enfermedad no es posible, ya que muchos pacientes con síntomas leves no buscan ayuda médica, y como resultado, permanecen sin probar.

Causas de la enfermedad



Aproximadamente el 70% de todos los casos que ocurren en los Estados Unidos, provocó, procesos autoinmunes probables y, como resultado de la atrofia idiopática de la corteza suprarrenal. Varios casos diferentes surgen debido a adrenal fallo debido granulomas, tumores, amiloidosis, hemorragia o necrosis. Hipoadrenocorticismo, incluyendo puede ocurrir debido medicamentos recetados de recepción (ketoconazol, etomidato) suprimir la producción de glucocorticoides. La enfermedad descrita puede ir acompañada de diabetes mellitus o hipotiroidismo en caso de síndrome de insuficiencia poliglandular.

Peculiaridades del inicio y desarrollo de la enfermedad de Addison



La insuficiencia de mineralocorticoides y glucocorticoides se registra.

Cantidades insuficientes de mineralocorticoides conducen a una mayor liberación de Na y una disminución en la liberación de K (potasio). Como resultado de ello, el plasma es insuficiente y una cantidad excesiva de Na K. Debido al desequilibrio de electrolitos y falta de concentración de la orina, se desarrolla deshidratación complejo, hipertonicidad plasma, acidosis, disminuye la cantidad de sangre, hipotensión. Como resultado, puede producirse un colapso circular. Sin embargo, cuando la insuficiencia suprarrenal que es el resultado de la producción de ACTH desviación, el número de electrolitos a menudo se almacenan o apenas varía.

La falta de glucocorticoides estimula la hipotensión y cambia la susceptibilidad a la insulina, afecta negativamente los procesos metabólicos en el cuerpo. En ausencia de cortisol, los carbohidratos importantes se producen a partir de las proteínas, lo que causa hipoglucemia y una disminución en el hígado de las reservas de glucógeno. Una persona tiene una sensación de debilidad, en particular, debido a trastornos en las funciones nerviosas y musculares. Además, las funciones de protección se están deteriorando a estímulos infecciosos, traumas y otras situaciones estresantes.

La insuficiencia miocárdica junto con la deshidratación reduce el gasto cardíaco, existe la posibilidad de que ocurra insuficiencia circulatoria. Reducir la cantidad de cortisol en el plasma deja de causar la producción aumento de ACTH y el aumento de sangre beta-lipotropina tener efecto estimulante de los melanocitos y en conjunción con CRF provoca la enfermedad inherente de Addison, sverhpigmentatsiyu piel y las membranas mucosas. A partir de esto, la insuficiencia suprarrenal secundaria, que se forma debido al deterioro de la función hipofisaria, no conduce a la super pigmentación.

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Sintomático de la enfermedad



Los síntomas iniciales incluyen: malestar general, fatiga excesiva y colapso ortostático. Sverhpigmentatsii tienden a difundirse oscurecimiento no cubierta y, a veces cubierta con partes del cuerpo, especialmente en las zonas de presión (protuberancias óseas), pliegues de la piel y cicatrices superficies extensoras. A menudo aparecen manchas negras en la cara, cerca de la frente, el cuello y los hombros.

Hay zonas de vitiligo y pigmentación cianótica-negra de pezones, labios mucosos, boca, recto y vagina. A menudo hay anorexia, náuseas, vómitos y diarrea. Es posible reducir la susceptibilidad al frío y ralentizar los procesos metabólicos en el cuerpo. Hay mareos y desmayos. La progresión discreta y la peculiaridad de los primeros signos a menudo conducen a un diagnóstico incorrecto de neurosis. En el caso de los grados de enfermedad de Addison que ocurren más tarde, puede ocurrir pérdida de peso corporal, deshidratación e hipotensión.

La glándula suprarrenal es típica: astenia profunda; dolor en el abdomen, en la espalda, en las extremidades inferiores; insuficiencia vascular y renal periférica; azotemia.

La temperatura corporal de una persona puede disminuir, pero a menudo se produce una fiebre severa, especialmente si se registró inicialmente una lesión infecciosa aguda. El gran número de pacientes que tienen una pérdida parcial de adrenal funcionalidad (reserva adrenocortical limitada), coma adrenal progresa en conjunción con el estado de estrés fisiológico (operación, infección, quemaduras, enfermedad grave). Un trastorno general severo de las funciones corporales y la fiebre son síntomas comunes.

Diagnóstico de insuficiencia crónica de la corteza suprarrenal



El hipocorticismo se determina sobre la base de los síntomas clínicos. Hay veces cuando el supuesto se basa sólo en cambios particulares en el volumen de electrolito, junto con bajo Na (menos de 135 mEq /L), de alto nivel K (mayor de 5 meq /L) niveles HCO3 bajas (15-20 meq /l) y una gran la cantidad de urea en la sangre.

Terapia de la enfermedad de Addison



En condiciones normales, la liberación máxima de cortisol se lleva a cabo en un momento temprano, y la cantidad mínima - por la noche. Se deduce que la hidrocortisona (un medicamento similar al cortisol) se toma por la mañana por 10 mg ,? de esta porción al almuerzo y la misma cantidad en la noche. Por lo general, la dosis diaria estándar es de 15-30 mg. No tome la droga por la noche, ya que puede causar problemas para dormir. Además, la fludrocortisona se debe tomar 0.1-0.2 mg una vez al día como reemplazo de aldosterona. El método más simple de elegir la dosis correcta es uno que normalice el nivel de renina.

Doctor y paciente

El correcto proceso de hidratación y la ausencia de hipotensión ortostática sugieren un tratamiento de sustitución correcto. En algunos pacientes fludrocortisona provoca hipertensión, que puede restaurar la disminución de la dosis o tomar agentes antidiuréticos antihipertensivos. En ocasiones, los médicos prescriben dosis excesivamente bajas de fludrocortisona, por lo que tratan de evitar el nombramiento de medicamentos antihipertensivos.

Las enfermedades estrechamente relacionadas, en particular de naturaleza infecciosa, se consideran bastante peligrosas, por lo que el enfoque de su tratamiento debe ser particularmente equilibrado y completo; En el curso de la enfermedad, la dosis de hidrocortisona debe duplicarse. En el caso de un ataque de náuseas o vómitos cuando se usa hidrocortisona por vía oral, comienza a inyectarse. Se debe informar a los pacientes cuándo tomar una dosis adicional de prednisolona y cómo. En situaciones especiales, la hidrocortisona debe administrarse por vía parenteral. El paciente debe tener una jeringa llena con hidrocortisona en una dosis de 100 mg. Cuando coma suprarrenal asistencia importante será rótulo en la muñeca tarjeta que le informará sobre el estado del paciente y la dosis de glucocorticoides. En el caso de una fuerte pérdida de sal, por ejemplo, en climas cálidos, puede ser necesario aumentar la dosis de fludrocortisona.